朗格罕细胞肉瘤MDT

2018年7月27日上午唐山市人民医院多学科会诊中心，为血液科一位疑似朗格罕细胞肉瘤和/或鼻咽癌的患者组织了多学科会诊。经过7个科室专家的反复论证，最终确诊为朗格罕细胞肉瘤并形成了一个最佳的诊疗方案。

本次多学科会诊由血液科提出申请。参加会诊的专家有：血液科张成侠主任，病理科李红民主任，放化一科杨俊泉主任，耳鼻喉科张军主任，影像科李晓阳主任，皮肤科王海燕主任，全科医学科金吉明主任等。同时，唐山市玉田县中医院刘金东副院长带领的刘亚峰主任，马向民主任，孙立柱主任，江晓秀主任等也参加了会诊讨论。

首先血液科刘东芳主任医师详细介绍了患者病情、诊断和治疗情况：

患者主因：左侧颈部淋巴结肿14余月，再次肿大1月余,发热3天2018.07.03入院（第6次住院）。

查体：体温 ：7.7℃,脉搏 ：89次/分,呼吸：20次/分,轻度贫血貌，皮肤无瘀点瘀斑，周身无紫绀、黄染。周身皮肤色素沉着伴脱屑，局部破溃、疼痛，无脓性分泌物，颈部、腋下、腹股沟可触及数个肿大淋巴结，颈部最大3.5x2cm，质硬，压痛，胸骨无压痛，双侧肺呼吸音粗，可闻及干啰音。心界不大，心率89次/分，律规整，无额外心音。腹软，腹部无压痛及反跳痛，无肌紧张，腹部未触及包块。肝脾未触及。病理征阴性。

既往体健。

患者于14月余前无明显诱因出现左颈肿物，质硬，间断低热，无畏寒、寒战，听力下降，无消瘦、盗汗，无关节肿痛，感乏力，无胸闷、气短，无腹痛、腹泻，无呕血、便血，于某医院淋巴结切检取病理：（颈部）考虑淋巴瘤，给予中药口服（具体方剂不详），口服药物后肿物略有缩小，后于“….医院”病理会诊：（颈部）考虑淋巴结朗格罕氏组织细胞增生症。免疫组化：CD35(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD3(T细胞+)CD20(B细胞+)，CD68(+)，CD1a(+)，Ki67（35%），Bcl-2（+）；Vimentin（-）；S-100（+），CK（部分+）。肿物逐渐增大，2017.12.19于我院病理科会诊（H171444）：（左颈部）符合淋巴结朗格罕氏细胞肉瘤，CD1a（+），CD21（-），CD23(-)，CD4（-），CK（+），Ki67（30%），S-100(+)，Vimentin（-）。2018.1.11去“….医院”会诊：（左颈部）符合朗格罕氏组织细胞增生症部分区域核分裂较多，提示病变向朗格罕氏组织细胞肉瘤转化，S-100(部分+)，CD1a(部分+)LCA(部分+),AE1/AE3(部分+)CD30(部分+)CD68(部分+)CD163(部分+)CD3(-)CD23(-)CD21(-)CD35(-)Vimentin（-）,Ki67（35%）。

2017.03.30在某医院淋巴结切检：考虑淋巴瘤。

2017.11.23头颅核磁：两侧半卵圆中心、放射冠、左侧岛叶腔隙性脑梗死，两侧筛窦、左侧蝶窦、右侧上颌窦粘膜增厚；左侧上颌窦积液。

2017.4.11病理，考虑为淋巴结Langerhans组织细胞增生症。2017.12.191病理，符合淋巴结节朗格罕氏细胞肉瘤。

2018.1.16入住我院血液科：再次切检淋巴结。左颈部：淋巴结正常结构消失，代之以梭形细胞弥漫样、结节状增生，细胞异型性明显，核分裂像36个/10HPF，结合免疫组化符合朗格罕斯细胞肉瘤。

免疫组化结果： CD1a(+),CK(+),Ki-67(+50%),S-100(+),Vimentin(-)。

目前化疗方案应用较多的为CHOP方案和局部放疗。

MDT现场

会诊专家就患者情况做了进一步深入的沟通。

经过60分钟的讨论，最终确诊为朗格罕细胞肉瘤并行成了一个最佳的诊断和治疗方案。

朗格罕细胞肉瘤（LCS）是一种及其罕见的以朗格罕斯细胞恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤，被认为是LCH的高级别变异型，可以原发，也可由LCH发展演变而来。本病临床罕见，1984年由Wood等首例报道。通过Pubmed文献检索，国内外相关文献报道共有30余例。 LCS可发生任何年龄阶段，发病年龄从10岁至81岁不等，众位年龄；中位年龄51.5岁，男女比例1：1，女性稍多于男性。

 病因及发病机制尚未明确，目前报道认为，与免疫调节失控、朗格罕斯细胞增殖紊乱有关。此外，一些LCS病历可能与其他肿瘤有关，如滤泡性淋巴瘤、腺癌、生殖细胞肿瘤，也可发生于经过长期治疗的精神分裂症患者；近年来相继有关于器官移植后发生LCS的报道。

可累及全身各组织、器官，如淋巴结、皮肤、肝、脾、肺、骨及各种软组织，也可浸润骨髓发展为白血病，造成多系统、多灶性损害。其中淋巴结及皮肤是两个最易受累的组织器官。

血液科张成侠主任

病理科李红民主任

放化一科杨俊泉主任

耳鼻喉科张军主任

影像科李晓阳主任

皮肤科王海燕主任

全科医学科金吉明主任

多学科诊疗模式（multiple disciplinary team，简称MDT）起源于上世纪90年代，由美国的医疗专家组率先提出。在该模式下，来自外科（肿瘤外科）、（肿瘤）内科、放疗科、放射科、病理科、内镜中心等科室的专家组成一个比较固定的治疗团队（即MDT），针对某一疾病、某个病人，通过会诊谈论的形式，提出最佳治疗方案。MDT诊疗模式是以病人为中心，将多学科的诊治优势强强联合，以期达到临床治疗的最大获益。其实受益的患者也不仅是肿瘤和癌症患者。目前，我国处于老龄化社会，老年人多病缠身，有些疾病不是一个科室就能解决的，需要多个科室联合诊治才能得到最佳方案。比如一位糖尿病患者，后期并发症，心脑血管等多种疾病，就需要相应科室的医生来诊断。特别是对于疑难病复杂病患者，借助多学科会诊可以享受到一站式医疗服务，不用多个科室东奔西跑，真正体现了“以病人为中心的理念”。通过医生围着患者转，达到让患者少跑路、看好病，不仅增强患者的获得感，还提高了患者的满意度。这种诊疗方式，唐山市人民医院在近年已开始尝试应用，并且组建了上百人的专家库，先后有许多患者从多学科就诊中受益。

唐山市人民医院会诊中心简介

唐山市人民医院会诊中心将本着一切为病人服务的原则，集中全院在肿瘤诊治及与对外合作方面的资源优势，对肿瘤患者提供多学科协作会诊服务，通过综合多学科专家会诊意见，确定最佳诊治方案，使患者能够得到最准确的治疗，从而实现规范化精准治疗。为有特殊需求的患者提供国内外远程会诊服务及境外医疗服务。（会诊专家团队详见：https://hzzx.tsrmyy.cn/Html/News/Columns/486/Index.html）。

提供的多学科会诊服务有：

1.首诊疑似或初次诊断为恶性肿瘤的患者；

2..复发及疑难复杂患者；

3.临床确诊困难或疗效不满意的疑难、危重患者；

4.出现严重并发症的患者；

5. 涉及有多专业科室治疗手段的患者；

6. 有国内外会诊需求的患者。

图片：冯美珠/文字：白硕

唐山市人民医院会诊中心

                    2018年7月27日